Esclerodermia significa "piel dura". Esta es una descripción simple de una enfermedad compleja que forma tejido de cicatrización grueso y duro en la piel externa, o dentro del cuerpo alrededor de los órganos principales.
En casos graves, puede causar daños importantes en los pulmones, los riñones, el aparato digestivo y el corazón. Hay muchos medicamentos que ayudan a controlar los síntomas y retardar el daño adicional, pero hasta el momento no hay cura. Las investigaciones recientes subsidiadas por los NIH indican que los trasplantes de células madre podrían ofrecer esperanza en algunos casos.
¿Cuál es la causa de la esclerodermia?
Se considera que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Eso significa que el cuerpo es atacado por el propio sistema inmunitario. Cuando esto sucede, el proceso de formación de tejido de cicatrización, la respuesta natural del sistema inmunitario para curar y proteger la piel dañada, ha fallado.
El cuerpo produce un exceso de colágeno, que forma parches gruesos y duros de piel que se endurecen, comprimen y terminan dañando partes del cuerpo. Las causas de esto no están claras, pero los investigadores han identificado variaciones genéticas que podrían aumentar el riesgo.
Hay dos tipos generales:
- Esclerodermia localizada (también conocida como morfea), que suele afectar sólo a la piel y a veces desaparece sola.
- Esclerodermia sistémica, que suele afectar partes pequeñas o grandes de la piel. También puede afectar a órganos internos, y esto puede ser mortal.
¿A quiénes afecta?
Se estima que en Estados Unidos unas 300.000 personas tienen esclerodermia (100.000 del tipo sistémico y 200.000 el tipo localizado). Cualquiera puede tener esta enfermedad, pero no se transmite de una persona a otra. Es más común en adultos, especialmente en mujeres. El tipo localizado tiende a desarrollarse antes de los 40 años, mientras que el tipo sistémico es más común en adultos de 30 a 50 años y en personas afroamericanas.
¿Cuáles son los síntomas?
Algunos de los síntomas más comunes son:
- Parches de piel dura o gruesa con aspecto brillante.
- Dedos de las manos o los pies que se ponen morados o pálidos o se entumecen en el clima frío. Esto se conoce como síndrome de Raynaud y es causado por un estrechamiento de los vasos sanguíneos.
- Protuberancias dolorosas bajo la piel por los depósitos de calcio.
- Manchas rojas en la cara o las manos por la hinchazón de los vasos sanguíneos pequeños.
- Problemas digestivos como acidez estomacal, reflujo ácido y dificultad para tragar, por la inflamación del esófago.
¿Cómo se diagnostica?
No hay una prueba única, hay varias: análisis de sangre que detectan proteínas (anticuerpos) producidas por el sistema inmunitario, examen físico, biopsia de piel y pruebas pulmonares, cardíacas y gastrointestinales.
¿Cómo se trata?
Hay medicamentos que los pacientes pueden tomar para aliviar los síntomas y reducir el daño.
Los inmunodepresores, como el ácido micofenólico, se han convertido en una categoría importante de medicamentos contra el sistema inmunitario hiperactivo. La reutilización o combinación de medicamentos contra el cáncer y otras enfermedades también ha dado resultados prometedores. A los pacientes se les recomienda hacer cambios en la dieta, aprender a estirarse para la salud de las articulaciones, y usar cremas para los parches rojos de piel.
